Parkinsons klassificering

Det finns ingen ideal klassificering för parkinsonism. Det finns många graderingar och skalor som gör att du kan bestämma stadigt av parkinsonism, aktivitetsnivån, patientens anpassningsförmåga. I vår artikel kommer vi att fokusera på några av de mest populära klassificeringarna av Parkinsons sjukdom (parkinsonism).

Klassificering av Parkinsons sjukdom (parkinsonism) efter svårighetsgrad (Hen-Yar-skala - Hoehn, Yahr, 1967)

  • Steg 0.0 - motoriska manifestationer och tecken på parkinsonism saknas;
  • Steg 1.0 - kliniska manifestationer är endast ensidiga;
  • Steg 2.0 - bilaterala symtom utan hållningsreflexer, balansen störs inte;
  • Steg 3.0 - kliniska manifestationer är måttliga, men bilateral, postural instabilitet är liten, patienten behöver inte hjälp utifrån;
  • Steg 4.0 - motoraktivitet förloras betydligt, men patienten kan stå och röra sig utan stöd;
  • Steg 5.0 - om det inte finns någon hjälp från en tredje person, kommer patienten att begränsas till en stol eller säng.

Sekundär klassificering av Parkinsons sjukdom (parkinsonism)

  1. Primär idiopatisk parkinsonism - uppträder som en oberoende sjukdom i form av Parkinsons sjukdom eller juvenil parkinsonism.
  2. Sekundär symptomatisk parkinsonism - med lesioner av olika ursprung (infektiös, vaskulär, traumatisk, toxisk, läkemedelsinducerad), med hjärntumör, hydrocefalus, etc..
  3. Parkinsons syndrom - som ett symptom på andra sjukdomar i nervsystemet av degenerativ natur (strio-nigral degeneration, olivopontocerebellär degeneration, progressiv supranukleär pares, juvenil form av Huntingtons chorea).

Klassificering av Parkinsons sjukdom (parkinsonism) efter klinisk form

  • Darrande.

Denna form kännetecknas av nästan konstant tremor i huvudet, underkäken, lemmarna. Skakningen är antingen medelstor eller storamplitud. Muskeltonen upprätthålls eller ökar något.

  • Darrande - stel.

Det kännetecknas av skakningar oftast i distala extremiteter. Med sjukdomens progression uppträder styvhet i frivilliga rörelser..

  • Akinetico - styv form - det mest ogynnsamma.

Aktiva rörelser är så långsamma att orörlighet kan uppstå. Muskeltonen ökar. Hög risk att utveckla muskelkontrakturer.

En form förvandlas till en annan.

Klassificering av Parkinsons sjukdom (parkinsonism) enligt manifestationsgraden:

  • Steg 1 - en liten ökning av tonen, skakningar i fingrarna, bradykinesi uttrycks något;
  • Steg 2 - tremor i fingrar och hand (fot), styvhet och bradykinesi är måttlig ;;
  • Steg 3 - fingrarnas stora amplitudskakningar, hela foten och (eller) handen, underbenet och (eller) underarmen uppträder, fenomenen bradykinesi och styvhet uttalas;
  • Steg 4 - ett allvarligt tillstånd, muskeltonus förändras, symtom på ett "kugghjul", "klibbig duktilitet" observeras, böjning av fötterna, skakningar på huvudet, lemmar, tunga, underkäken.

Klassificering av Parkinsons sjukdom (parkinsonism) genom social anpassning

  • Steg 1 - tidigt.

Kliniken är minimal, de stör inte en persons dagliga aktiviteter, den dagliga aktiviteten är komplett. Patienten lever ett tillfredsställande liv.

  • Steg 2 - utökat.

Dagliga aktiviteter störs. Ytterligare stimulering av dopaminrecept behövs.

  • Steg 3 - sent.

Symtom och syndrom är resistenta mot läkemedel. Demens utvecklas, patienten tappar balans, är benägen att falla och fryser.

Klassificering av Parkinsons sjukdom (parkinsonism) efter progressionstakten

  • Snabb progression - stadierna av sjukdomen förändras inom två år.
  • Måttlig progression - stadierna av sjukdomen förändras inom 2-5 år.
  • Långsam framstegshastighet - sjukdomsstadier förändras och sjukdom utvecklas på mer än 5 år.

Alla dessa klassificeringar av Parkinsons sjukdom (parkinsonism) hjälper till att ordinera adekvat terapi och förutsäga risken för komplikationer och nivån på patientens hushåll och sociala aktivitet..

Klassificering av Parkinsons sjukdom i form av rörelsestörningar

Skakande förlamning eller Parkinsons sjukdom avser neurologiska patologier.

På grund av förstörelsen av vissa hjärnstrukturer hos en person uppträder motoriska störningar.

Många förknippar bara parkinsonism med att skaka hand eller huvud..

I själva verket finns det flera former av Parkinsons sjukdom, beroende på vilken typ av störning, var och en kräver en differentierad metod för behandling..

Typer av patologi

Parkinsonism kännetecknas av förekomsten av fyra typer av rörelsestörningar:

  1. Skakning (darrande). Detta är det mest typiska symptomet genom vilket patologi kan bestämmas exakt..
  2. Muskelstyvhet. Muskelton ökar kraftigt, styvhet är av plasttyp, det vill säga det finns svårigheter med flexion och förlängning av armar och ben.
  3. Hypokinesi. Patienten har nedsatt spontan motorisk aktivitet: hans rörelser saktar ner, ansiktsuttryck är outtryckta, tal saknar känslomässighet.
  4. Postural instabilitet. Det är svårt för en person att börja röra sig och det är svårt att slutföra det han har börjat. När man går har benen "inte tid" för kroppen, så patienter tappar ofta balans.

Ovanstående symtom låg till grund för klassificeringen av Parkinsons sjukdom. Enligt denna klassificering skiljer sig följande former av sjukdomen:

  • stel;
  • akinetic-styv;
  • stel skakning
  • darrande-styv;
  • akinetic;
  • darrande;
  • blandad.

Stel

Grunden för denna typ är rörelsens stelhet, som uppstod på grund av ökad muskeltonus. Patientens armar och ben fryser i ett förutbestämt läge.

Detta syndrom kallas "flexibilitet av plastvax". Det leder till att lemmen inte kan återgå till sin ursprungliga position efter bockning..

För en patient med en styv typ är följande yttre tecken karakteristiska:

  1. Kugghjulssyndrom. Rörelserna är inte smidiga, men i ryck.
  2. Supplikant pose. En person går i små steg och lutar sig lite framåt.
  3. Westphal fenomen. Efter att ha böjt benet vid fotleden förblir lemmen i detta läge.

I början av sjukdomen är tonförändringen ensidig..

Styvhet manifesteras mer efter emotionell eller fysisk stress, minskar efter vila. När patologin fortskrider uppträder smärta i rygg och leder i extremiteterna.

Akinetic-styv

Detta är en typ av styv form, som kännetecknas av utseendet på bradykinesi. Särdrag av denna typ:

  1. Försvagade ansiktsuttryck, maskliknande ansikte.
  2. Minska armarnas spännvidd när du går. Armbågarna pressas mot kroppen.
  3. Gå små steg ("docka promenad").
  4. Mikrograf (handskrift blir liten och oläslig).
Akinetic-rigid parkinsonism leder till utvecklingen av postural instabilitet.

Patienten förlorar gradvis förmågan till egenvård. Denna typ av sjukdom är det mest prognostiskt ogynnsamma.

Styv skakning

I detta fall kombineras muskeltonus med en lätt skakning. Emellertid dominerar tecken på stelhet..

På grund av detta utvecklas muskelkontrakt, det vill säga att patienten inte kan räta eller böja leden helt.

Skakande-styv

Skakning kommer fram här, vilket kombineras med muskelstelhet. Skakningen försvinner i vila, återupptas med rörelse. Tremor förekommer vanligtvis i de distala extremiteterna.

Akinetic

Denna form är typisk för de senare stadierna av sjukdomen..

Ett utmärkande drag är akinesi - en förändring i volymen av frivilliga rörelser.

Ibland utvecklar patienter en akinetisk kris.

En person kan inte göra några rörelser, han diagnostiseras med dysartri, dysfoni, förvirring.

Vegetativa störningar förekommer ofta: takykardi, tryckstegringar, urininkontinens, ökad svettning. Resultatet av akinesi är oförmågan att äta självständigt, fullständig rörlighet hos patienten.

Darrande

Det förekommer oftare än i 7% av fallen. Huvudsymptomet är tremor. Samtidigt är muskeltonen normal eller något ökad..

Skakningen börjar med ena handen och går sedan till huvudet, hakan. Skakning kan vara bilateral eller ensidig.

Skakningar i armar och ben orsakar mycket besvär för patienten: oförmågan att hålla bestick, klä upp kläder, utföra åtgärder som kräver involvering av finmotorik.

Ur prognosens synvinkel är det darrande utseendet det mest gynnsamma eftersom det går långsamt och svarar bra på symptomatisk behandling.

Blandad

Den blandade typen av parkinsonism är den svåraste. Den kombinerar alla rörelsestörningar. Vanligtvis i det inledande skedet diagnostiseras en darrande eller styv form, sedan när sjukdomen fortskrider förenas andra symtom och diagnosen förändras.

Förändras typen av sjukdom under hela livet

I början av sjukdomen diagnostiseras patienten med en viss typ av parkinsonism..

Det finns dock ingen garanti för att sjukdomens natur kommer att förbli oförändrad..

Graden av patologins progression beror på patientens hälsotillstånd, ålder och korrektheten för den valda behandlingen..

Enligt statistik, om tremorpares inte behandlas, lever patienten i cirka 10 år, med behandling är livslängden 15-17 år.

Men med ungdomsformen kan patienten leva i 40 år, och de som diagnostiseras med sjukdomen efter 65 kanske inte ens tar fem år.

Parkinsonism beror på dödsfallet hos neuroner som är ansvariga för rörelse. Detta leder till att olika rörelsestörningar uppträder, som manifesterar sig på olika sätt..

Denna skillnad i tecken bildade grunden för klassificeringen av sjukdomen. Först dominerar vissa symtom, sedan andra går med dem..

I avancerade stadier är Parkinsons sjukdom vanligtvis av blandad typ..

Former, svårighetsgrad och stadier av progression av Parkinsons sjukdom:

Det sista stadiet av parkinsons sjukdom före döden

Parkinsons sjukdom är en kronisk progressiv neurodegenerativ sjukdom. Behandling av denna patologi kräver hög professionalism hos läkare. Yusupov-sjukhuset erbjuder effektiv terapi för Parkinsons sjukdom med moderna läkemedelsbehandlingar och omfattande rehabiliteringsåtgärder..

Parkinsons sjukdomssymtom

I Parkinsons sjukdom uppträder degeneration av nigrostriatala nervceller, nervceller från den blå fläcken och intracellulära inneslutningar (Lewy-kroppar) förekommer i nervceller, som är produkter av proteindegeneration. En otillräcklig mängd dopamin produceras, den excitatoriska aminosyran glutamat och neurotransmittorn acetylkolin (i neostriatum) produceras i överskott. Det finns också otillräcklig syntes av noradrenalin, serotonin och acetylkolin i hjärnbarken..

Som ett resultat av degenerering av nervcellerna i den svarta kärnan och nedsatt funktion av neuronala cirklar utvecklar patienter med Parkinsons sjukdom motoriska funktionsnedsättningar. Ursprungligen är lemmarna på ena sidan av kroppen involverade i den patologiska processen..

Neurologer identifierar följande symtom:

  • hypokinesi;
  • vila tremor;
  • stelhet;
  • postural instabilitet.

Hypokinesi manifesteras av en minskning av motorisk aktivitet. Detta uttrycks i ett brott mot initiativet att utföra rörelser, långsamhet och en minskning av amplituden för alla handlingar. I närvaro av allvarlig hypokinesi är det svårt för patienten att gå upp från en stol eller vända sig i sängen, han börjar slöja när han går och tar sig som en "anhängare" med armarna pressade mot kroppen och böjda vid armbågsfogarna. En vilande skakning dyker upp: patienten gör rörelser med fingrarna som liknar räkna mynt eller rullande piller. I framtiden förenas skakningar i benen och underkäken. När man håller på hållningen noteras postural tremor som regel mindre uttalad än tremor i en vilande lem. Skakning - inte nödvändigtvis närvarande i Parkinsons sjukdom.

En manifestation av stelhet är en plastisk ökning av muskeltonus, som ökar under studien. I de avancerade stadierna av Parkinsons sjukdom uppstår postural instabilitet. Det kännetecknas av häpnadsväckande när man går, ofta faller, framdrivning (en tendens att falla framåt). Patienter behöver använda stödanordningar (pinnar, stativ).

30-70% av patienterna utvecklar depressiva tillstånd, 20-40% av patienterna lider av kognitiva störningar och 20% av psykotiska störningar, men det bör noteras att psykoser vid Parkinsons sjukdom oftast provoceras av antiparkinsonläkemedel. Autonom dysfunktion manifesteras av ortostatisk hypotoni, förstoppning, urinbesvär, seborré, salivation och andra störningar. Ganska ofta finns det sådana fenomen som kronisk trötthet och smärta av olika lokaliseringar. Beroende på vilket motoriskt symtom som dominerar i den kliniska bilden av Parkinsons sjukdom, skiljer de skakande, akinetiska-styva, styva-darrande och darrande-styva formerna, de två sistnämnda formerna kan enkelt kombineras till blandade former av sjukdomen.

Symtom och tecken

Hur manifesterar sig Parkinsons sjukdom?

    Tecken på Parkinsons sjukdom inkluderar en ihållande förlust av kontroll över ens rörelser:
  • vila tremor;
  • stelhet och minskad muskelrörlighet (stelhet);
  • begränsad volym och rörelsehastighet;
  • minskad förmåga att upprätthålla balans (postural instabilitet).
    Symtom som inte är relaterade till motorisk aktivitet:
  • depression;
  • patologisk trötthet;
  • luktförlust
  • ökad salivation
  • överdriven svettning;
  • metabolisk sjukdom;
  • problem med mag-tarmkanalen;
  • psykiska störningar och psykos;
  • kränkning av mental aktivitet
  • kognitiv försämring.
    De vanligaste kognitiva försämringarna vid Parkinsons sjukdom är:
  1. minnesskada;
  2. långsamhet att tänka;
  3. störningar i visuell-rumslig orientering.

Ung

Ibland uppstår Parkinsons sjukdom hos ungdomar mellan 20 och 40 år, vilket kallas tidig parkinsonism. Enligt statistiken finns det få sådana patienter - 10-20%. Parkinsons sjukdom hos unga har samma symtom, men är mildare och utvecklas långsammare än hos äldre patienter.

    Några symtom och tecken på Parkinsons sjukdom hos unga människor:
  • Hos hälften av patienterna börjar sjukdomen med smärtsamma muskelsammandragningar i armar och ben (ofta i fötter eller axlar). Detta symptom kan göra det svårt att diagnostisera tidig parkinsonism, eftersom det liknar manifestationen av artrit..
  • Ofrivilliga rörelser i kroppen och lemmarna (som ofta förekommer vid dopaminbehandling).

I framtiden blir tecken som är karakteristiska för den klassiska förloppet av Parkinsons sjukdom märkbara.

Bland kvinnor

Symtom och tecken på Parkinsons sjukdom hos kvinnor skiljer sig inte från de allmänna symtomen.

Hos män

På samma sätt kännetecknas inte symptom och tecken på sjukdomen hos män på något sätt. Är det så att män blir sjuka oftare än kvinnor.

Hen-Yar-klassificering av Parkinsons sjukdom

Neurologer använder Hen-Yar-klassificeringen av Parkinsons sjukdom. Det finns fem svårighetsgrader:

  • det första steget kännetecknas av förekomsten av ensidiga symtom på Parkinsons sjukdom (hemiparkinsonism);
  • i det andra steget, tecken på sjukdomen sprids till andra sidan, det finns ingen hållbar instabilitet;
  • i det tredje steget förenas måttlig postural instabilitet;
  • det fjärde steget kännetecknas av en signifikant begränsning av motorisk aktivitet, men patienter behåller förmågan att röra sig oberoende;
  • i det femte steget av sjukdomen är patienten begränsad till rullstol eller säng.

Hur länge lever Parkinsons patienter? En mindre gynnsam prognos i akinetisk stel form, eftersom den vanligtvis fortskrider snabbare och kännetecknas av mer varierade och allvarligare icke-motoriska symtom. Patienter utvecklar tidig postural instabilitet och demens och blir funktionshindrade mycket tidigare. Ett relativt gynnsamt förlopp av Parkinsons sjukdom är kännetecknande för den darrande formen och med sjukdomens vänstra sida..

De avancerade stadierna av sjukdomen kännetecknas av utvecklingen av motoriska funktioner, dvs. motoriska fluktuationer, såväl som icke-motoriska symtom under dagen, förknippad med långvarig användning av levodopa. I den enklaste formen manifesteras fluktuationer av tillståndets beroende av varje dos levodopa som tas, senare förloras denna koppling, oförutsägbara ofrivilliga rörelser av lemmarna uppträder, smärtsamma dystoniska spasmer i lemmarna.

Akinetisk kris

Förloppet av Parkinsons sjukdom i de sista stadierna kan kompliceras av utvecklingen av en akinetisk kris, där patienten tappar förmågan att röra sig. I början av den patologiska processen är sådana kriser kortlivade, utvecklingen av neurodegeneration av de subkortiska kärnorna kan leda till en förlängd kris och patientens död..

Död i Parkinsons sjukdom är förknippad med nedsatt sväljning och andningsfunktion. Släktingar och medicinsk personal bör vara oroliga över följande tecken:

  • kvävning av mat och vätskor;
  • svårt att svälja;
  • minskning av frekvensen av andningsrörelser;
  • utveckling av andfåddhet.

Kliniska tecken på det femte stadiet av Parkinsons sjukdom

I det sista stadiet av Parkinsons sjukdom utvecklar patienter motoriska fluktuationer, läkemedelsdyskinesier, nedsatt gång, de faller eller fryser på plats. Karaktäriseras av akinetiska och icke-motoriska (vegetativa, kognitiva, neuropsykiska) kriser.

Motoriska fluktuationer manifesteras av fenomenet "utarmning av effekten av en enda och daglig dos", frysning, fenomenet "on-off". I de senare stadierna upplever patienter långa perioder av dekompensation, som varar från flera dagar till flera veckor, liksom akinetiska kriser. De åtföljs av dysfagi, oliguri, hypertermi, autonoma störningar, förvirring.

Det sista stadiet av Parkinsons sjukdom kännetecknas av utvecklingen av alla symtom:

  • rörelsestörningar;
  • tremor och styvhet i rörelser;
  • sväljningsstörningar
  • oförmåga att kontrollera urinering och avföring.

I det sista stadiet av Parkinsons sjukdom sitter patienten i rullstol, han matas med en speciell sked. Demens och svår depression utvecklas ofta och självmordstankar uppstår. Neurologerna från Yusupov-sjukhuset återhämtar sig framgångsrikt från detta tillstånd. Läkare använder moderna behandlingsregimer för sjukdomen med effektiva läkemedel som minskar symtomens svårighetsgrad och förlänger livslängden..

Stadier

Parkinsons sjukdom har en tydlig klassificering, beroende på sjukdomsfrekvensen och enligt den kliniska bilden.


Parkinsons etapper grafiskt

Så det finns tre former av sjukdomen enligt flödeshastigheten:

  1. Snabbt.
  2. Måttlig.
  3. Långsam.

Och tre former enligt den kliniska bilden:

  1. Akinetico - styv - darrande form.
  2. Akinetico - stel form
  3. Skakande form.

Dessutom är sjukdomen uppdelad i sex steg:

  • 0 etapp;
  • 1 steg;
  • Steg 2;
  • Steg 3;
  • Steg 4;
  • Steg 5.

Du kan läsa om stadierna av sjukdomen och de symtom som är karakteristiska för dem i vår artikel Parkinsons sjukdom.

Dessutom har den specialiserade Hyun Yar-skalan använts i modern neurologi i över 45 år. Denna skala klassificerar sjukdom i förhållande till rörelsestörningar och utvecklades av läkarna Margaret Hyun och Melvin Yar..

Enligt denna skala genomgår rörelsestörningar 5 utvecklingsstadier..

Patienten börjar darras något i en av benen, vanligtvis i armen. Så kallad ensidig tremor. Om han oroar patienten är det bara lite. Denna tremor påverkar inte på något sätt patientens förmåga att arbeta. Gången förändras inte. Förändringar i ansiktsuttryck märks bara för nära släktingar.

Skakningen blir tvåvägs. Skakningen intensifieras och en förändring i ansiktsuttryck dyker upp. Ansiktet i sig börjar likna en mask mer och mer. Förändringar blir synliga för andra.

Patienten kan gå, gången förändras inte, balansen störs inte.

Det kännetecknas av närvaron av en hackande, blandad gång hos patienten. Denna typ av promenader väljs av patienter som ett resultat av eventuell balansförlust. För att undvika detta måste patienten hålla fötterna på marken..

Patienten behöver inte hjälp utifrån och kan tjäna sig själv.

Det finns allvarliga problem med patientens rörelse. Han tappar ofta balansen, blandningen blir mer uttalad. Det finns perioder av stelning på ett ställe, hämning av rörelse. Patienten kan röra sig över korta avstånd, han börjar behöva hjälp utifrån för att utföra enkla, ur en sund persons synvinkel, affärer.

Ett intressant faktum är att skakningen av händerna i detta skede kan vara mindre än 2 eller 3.

Femte (sista) etappen

I sista steget tappar patienten förmågan att gå utan hjälp. Han behöver en rullstol. Patienten själv kan inte ens stå. Patienten är helt utmattad.

Steg 0 Personen är frisk, det finns inga tecken på sjukdomen.

Steg 1: Mindre rörelsestörningar i ena handen. Ospecifika symptom manifesteras: nedsatt lukt, omotiverad trötthet, sömn och humörsjukdomar. Vidare börjar fingrarna darras av spänning. Senare ökar tremor, tremor uppträder i vila..

Mellanstadium ("en och en halv") Lokalisering av symtom i en lem eller del av stammen. Konstant tremor som försvinner i sömnen. Hela handen kan darra. Finmotorik är svår och handstil försämras. En viss stelhet i nacken och övre delen av ryggen uppträder, begränsning av armens svängande rörelser när man går.

Steg 2 Motorskada sträcker sig till båda sidor. Tremor i tungan och underkäken är troligt. Dreglande är möjligt. Svårigheter att röra sig i lederna, försämring av ansiktsuttryck, talhämning. Svettningsstörningar huden kan vara torr eller tvärtom fet (torra handflator är karakteristiska). Patienten kan ibland begränsa ofrivilliga rörelser. En person klarar enkla handlingar, även om de saktar ner märkbart.

Steg 3 Hypokinesi och styvhet ökar. Gången får en "marionett" karaktär, som uttrycks i små steg med parallella fötter. Ansiktet blir maskerat. Det kan finnas en skakning i huvudet av typen av nickande rörelser ("ja-ja" eller "nej-nej"). Bildandet av "böjelsens ställning" är karakteristisk - huvudet böjt framåt, böjt bakåt, armarna pressade mot kroppen och böjda vid armbågarna, benen böjda i höft- och knälederna.

Rörelserna i lederna är av typen "växelmekanism". Talstörningar utvecklas - patienten "hängs upp" på upprepningen av samma ord. Personen tjänar sig själv, men med tillräckliga svårigheter. Det är inte alltid möjligt att fästa knapparna och komma in i ärmen (hjälp är önskvärt vid påklädning). Hygienprocedurer tar flera gånger längre tid.

Steg 4 Allvarlig postural instabilitet - det är svårt för patienten att upprätthålla balans när han går upp ur sängen (kan falla framåt). Om en stående eller rörlig person skjuts lätt, fortsätter han att röra sig med tröghet i "given" riktning (framåt, bakåt eller i sidled) tills han stöter på ett hinder.

Fall som är fyllda med frakturer är inte ovanliga. Svårigheter att ändra kroppsposition medan du sover. Talet blir tyst, näsande, suddigt. Depression utvecklas, självmordsförsök är möjliga. Demens kan utvecklas. För det mesta behöver du hjälp utifrån för att slutföra enkla dagliga aktiviteter..

Steg 5 Den sista etappen av Parkinsons sjukdom kännetecknas av utvecklingen av alla rörelsestörningar. Patienten kan inte stå upp eller sitta ner, går inte. Han kan inte äta på egen hand, inte bara på grund av skakningar eller stelhet i rörelserna, utan också på grund av sväljstörningar. Kontroll över urinering och avföring är nedsatt. En person är helt beroende av andra, hans tal är svårt att förstå. Ofta komplicerat av svår depression och demens.

Redan innan motoriska symtom uppstod kan patienter uppleva förstoppning, orimlig trötthet, sömnen och humöret försämras, många slutar lätt röka. (att röka parkinson är nonsens). I detta skede kan Parkinsons sjukdom inte fastställas, eftersom allt ovanstående inte är specifikt. Totalt finns det 5 etapper enligt Hyun och Yar (1967):

  • Steg 1 visas med motoriska symtom och först då kan en diagnos göras. Parkinsons sjukdom kännetecknas alltid av en ensidig debut. Styvhet i nacken uppträder ganska tidigt, om det finns en tremor observeras det bara på ena sidan, hypokinesi och styvhet detekteras också på endast en sida. Det första steget varar upp till 3 år, oftare från 6 månader till 2 år, varefter symtomen blir bilaterala;
  • Steg 2: bilaterala asymmetriska manifestationer av parkinsonism, med mer uttalade symtom på sidan av början. Det andra steget varar från 2-3 år till 7-10 år (det senare är typiskt för unga patienter);
  • Steg 3 - bilaterala asymmetriska manifestationer av parkinsonism med följning av postural instabilitet, varaktigheten av det tredje steget med adekvat behandling kan förlängas till 10-15 år;
  • Steg 4 kännetecknas av samma, men symtomen på parkinsonism förvärras, den så kallade axiella apraxin utvecklas: svårigheter att vända sig i sängen, oberoende stiger från sittande ställning, patienter behöver hjälp utifrån, icke-motoriska symtom har en signifikant effekt på patienternas välbefinnande och vitala aktivitet, medan de behåller förmågan att gå på egen hand och till och med gå på egen hand under "bra" dagar eller timmar. Varaktigheten av steg 4 överstiger som regel inte 3-5 år;
  • Steg 5: patienten kan inte röra sig utan hjälp och är begränsad till en stol eller säng. Detta steg inkluderar ett okvalificerat terminalstadium, när patienten praktiskt taget är immobiliserad, påverkas funktionen att svälja eller tugga mat avsevärt. Dödlighet i steg 5 uppträder oftast på grund av aspiration eller lunginflammation.

Patienter som genomgick behandling på Yusupov-sjukhuset noterar en förbättring av livskvaliteten, en minskning av symtomens svårighetsgrad. Du kan få råd från en neurolog som specialiserat sig på behandling av Parkinsons sjukdom via telefon.

Chef för Scientific and Research Center for Motor Neuron Disease / ALS, kandidat för medicinska vetenskaper, läkare i högsta kategorin

Parkinsons sjukdom och förväntad livslängd

Ofta ställer folk frågan: "Om Parkinsons sjukdom upptäcks, sista steget, hur länge lever patienterna?" Sjukdomens progression beror på många faktorer:

  • patientens ålder vid sjukdomens början;
  • klinisk form av sjukdomen;
  • aktualitet och tillräcklighet av farmakoterapi;
  • samtidigt sjukdomar
  • individuellt skräddarsytt genetiskt program

Neurologer identifierar följande alternativ för utvecklingen av Parkinsons sjukdom:

  • snabbt, kännetecknat av att uppnå den tredje etappen inom 5 år eller mindre;
  • måttlig, i vilket steg 3 inträffar på 5-10 år;
  • långsamt, med stegbyte i mer än tio år.

Den femte etappen inkluderar förhållanden från förmågan att gå med hjälp i lägenheten eller avdelningen, sjukhuskorridor till ett terminal tillstånd, när patienten är helt immobiliserad, har han utvecklat parkinsoniska deformiteter i extremiteterna, ryggraden, ofta är sådana patienter i en embryonal position. Det femte steget kännetecknas av både svårighetsgraden av motoriska fluktuationer och dyskinesier och deras regression i slutskedet, när den mest effektiva klassen av antiparkinsonläkemedel avsevärt tappar sin styrka. Under en tid uppstod frågan om det är lämpligt att ordinera antiparkinsonläkemedel i sådana fall, men leoinnehållande läkemedel stöder funktionen att svälja och till viss del förhindrar aspirationspneumoni.

I det femte stadiet av sjukdomen är vårdkvaliteten och förebyggandet av komplikationer av stor betydelse, eftersom patienter utvecklar trycksår, aktiviteten i lungorna och hjärtat störs. Högkvalificerade sjuksköterskor vid Yusupov-sjukhuset erbjuder professionell vård. Men det bör noteras att enligt epidemiologiska studier är det femte steget det sällsynta jämfört med andra stadier, även i länder med hög livslängd, vilket indikerar att patienter dör innan steg 5 överkörs och inte alls på grund av Parkinsons sjukdom..

Varaktigheten av det sista stadiet av sjukdomen beror på patientens allmänna hälsa, immunförsvaret och behandlingen. För behandling av patienter med Parkinsons sjukdom använder neurologerna från Yusupov-sjukhuset ursprungliga mycket effektiva läkemedel med minimal svårighetsgrad av biverkningar. De väljer individuellt behandlingsregimer och läkemedelsdoser. Samråd med en neurolog med lång erfarenhet av behandling av patienter med Parkinsons sjukdom kan erhållas genom att ringa.

Polina Yurievna Vakhromeeva

Livslängd

Hur många människor lever med Parkinsons sjukdom?

    Det finns bevis från en seriös studie av brittiska forskare att sjukdomsåldern påverkar förväntad livslängd vid Parkinsons sjukdom:
  • personer vars sjukdom startade vid 25-39 års ålder lever i genomsnitt 38 år;
  • vid 40-65 års ålder lever de cirka 21 år;
  • och de som blir sjuka över 65 år bor i cirka 5 år.

Den absolut viktigaste frågan är hur lång livslängden är hos patienter som diagnostiserats med Parkinsons sjukdom? Och svaret på denna fråga är mycket tvetydigt..


Vanliga symtom och behandlingsalternativ

Ja, det finns torr statistik, vilket är en besvikelse - människor som inte botar en sjukdom på något sätt lever upp till tio år och de som följer alla läkares recept upp till 15.

Är det verkligen så och inträffar inte döden tidigare? I statistiken anges endast torra siffror, som togs på grundval av genomsnittliga data. Men många faktorer spelar en viktig roll:

  • patientens livskvalitet (det är uppenbart att en person med en inkomst under försörjningsnivån har en mycket lägre livskvalitet);
  • bostadsort (by, stor metropol eller liten stad);
  • livsstil (hälsosam livsstil, exponering för regelbunden stress, hög trötthet);
  • åldern då sjukdomen diagnostiserades.

Det viktigaste kriteriet för att bestämma hur länge de lever med Parkinsons sjukdom är exakt åldern då sjukdomen upptäcktes.

Så för människor mellan 40 och 65 år kommer den genomsnittliga livslängden med denna sjukdom att vara 21 år..

För personer med lägre ålder (25–40 år) kan den bli 38 år och för patienter över 65 år, till och med 5 år.

Således visas den genomsnittliga siffran ovan.

Så prognosen för framtida liv ser inte längre ut så kompromisslös..

Och en sak till, patienternas död inträffar som regel som ett resultat av en associerad sjukdom, och i vissa fall som ett resultat av självmord, eftersom oförmågan att tjäna sig själv, konstant depression och känslan av att patienten står inför döden lämnar ett allvarligt avtryck i patientens psyke och driver honom att begå självmord.

Det finns två huvudhypoteser för utveckling av PD: förstörelsen av pigmenterade dopaminerga nervceller i substantia nigra och uppkomsten av Lewy-kroppar. De flesta fall av Parkinsons sjukdom (idiopatisk parkinsons syndrom) tros bero på en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer. Men den ekologiska orsaken till BP har ännu inte hittats..

Inom neurologi särskiljs de 3 viktigaste symptomen på Parkinsons sjukdom, som bestämmer livsprognosen för patienter - tremor i vila, muskelstyvhet och bradykinesi. Postural instabilitet kallas ibland det fjärde huvudfunktionen i PD. Postural obalans i PD är en sen förekomst och i själva verket indikerar en betydande försämring av kroppsbalansen under de första åren att en feldiagnos har gjorts..

Om patienten upplever tremor kommer läkaren att utvärdera sjukdomshistoria och fysiska undersökningsresultat för att skilja Parkinsons tremor från andra typer av hyperkines. Patienter med Parkinsons sjukdom bör ta en närmare titt på sin medicinska historia för att utesluta orsaker som läkemedel, toxiner eller trauma. Det är också nödvändigt att utesluta väsentliga, fysiologiska och dystoniska skakningar..

De viktigaste symptomen på PD

Patienter med typiska tecken på Parkinsons sjukdom behöver inte undersökas i laboratorium eller syn. Patienter 55 år och äldre har sannolikt långsamt progressiv parkinsonism med vilande tremor och bradykinesi eller muskelstyvhet.

Magnetisk resonanstomografi (MRI) i hjärnan kan användas för att utesluta cerebrovaskulär sjukdom (multifokal infarkt), rumslig skada, hydrocefalus och andra störningar.

Enkel fotonemissionstomografi (SPECT) kan användas i fall av obestämd parkinsonism för att hjälpa till att skilja störningar i samband med förlust av dopaminerga nervceller från sjukdomar som inte är associerade med nervcellsdegeneration (t.ex. essentiella, dystoniska eller psykogena tremor, vaskulär eller läkemedelsinducerad parkinsonism).

Levodopa i kombination med en dekarboxylashämmare såsom karbidopa är fortfarande guldstandarden för symtomatisk behandling av PD-motoriska störningar. Läkemedlet ger den största antiparkinsonseffekten med de minsta biverkningarna på kort sikt. Emellertid är dess långvariga användning associerad med utvecklingen av akatisi och dyskinesi, särskilt i det sista stadiet av Parkinsons sjukdom..

Dopaminreceptoragonister (pramipexol och ropinirol) kan användas som monoterapi för att förbättra symtom på PD i tidigt stadium eller som tillägg till levodopa hos patienter som lider av motoriskt nedsatt.

Pramipexol kan användas som monoterapi och i kombination med levodopa

Monoaminoxidas (MAO) -hämmare såsom selegilin och rasagilin har måttlig terapeutisk effekt. Catechol-o-metyltransferashämmare minskar den perifera metabolismen av levodopa, vilket ökar dess biotillgänglighet för hjärnan under en längre period.

Hur länge lever människor med Parkinsons och hur man hanterar det? Innan levodopa infördes orsakade Parkinsons sjukdom svår funktionshinder eller död hos 25% av patienterna inom 5 år, hos 65% inom 10 år och 89% inom 15 år. Dödligheten från Parkinsons sjukdom är tre gånger högre än den allmänna befolkningen efter ålder, kön och ras.

Med införandet av levodopa minskade dödligheten i Parkinsons sjukdom med cirka 50% och livslängden ökade med 20 år. Detta anses vara relaterat till de symtomatiska effekterna av levodopa, eftersom inga tydliga bevis tyder på att en dopaminprekursor är ansvarig för sjukdomens progressiva natur..

Livslängden för PD-patienter har ökat stadigt på senare tid.

American Academy of Neurology konstaterar att följande kliniska tecken kan hjälpa till att förutsäga utvecklingen av Parkinsons sjukdom:

  • ung ålder och muskelstyvhet i ett tidigt skede av PD kan användas för att förutsäga utvecklingshastigheten för akinesis;
  • snabbare utveckling av rörelsestörningar observeras hos manliga patienter med samtidig sjukdomar och / eller postural instabilitet;
  • tidig debut av PD, demens och minskad känslighet för dopaminerg behandling kan förutsäga tidigare placering på ett vårdhem och hur länge patienten kommer att leva.

Patientens ålder spelar en nyckelroll i prognosen för Parkinsons sjukdom. Yngre patienter har större risk att utveckla rörelsestörningar (dyskinesier) under levodopabehandling för PD än den äldre generationen. Om patienten inte svarar på levodopabehandling är prognosen vanligtvis mycket sämre. Chansen att dö de närmaste tio åren, i detta fall, ökar också avsevärt.

Det finns växande bevis i forskning som visar att PD utvecklas långsammare vid behandling med dopaminagonister. Liknande förutsättningar finns för läkemedel från gruppen av MAO-B-hämmare. Hittills har dock dessa antaganden inte bevisats i storskaliga studier..

I de tidiga stadierna av PD orsakar bromokriptin signifikant klinisk förbättring hos patienter

Den positiva effekten av levodopa på den förväntade livslängden finns endast hos patienter med idiopatisk parkinsonism. Atypisk parkinsonism, där patienter inte svarar bra på levodopabehandling, har vanligtvis en signifikant sämre prognos.

PD-patienter är mer benägna att dö av komplikationer; övre luftvägsinfektioner, aspirationspneumoni, dysfagi, svårt trauma (förvärvat som ett resultat av senil marasmus), åderförkalkning eller trombos i nedre extremiteterna. Långvarig fysisk inaktivitet (liggande livsstil) förkortar också patienternas liv.

Den sista fasen av PD är inte mottaglig för läkemedel eller annan terapi. Beroende på hur många dopaminerga nervceller i substantia nigra som påverkas beror prognosen för patienter med det sista stadiet av Parkinsons sjukdom..

Referenslista

  • ICD-10 (International Classification of Diseases)
  • Yusupov sjukhus
  • Lutskiy I. S., Evtushenko S. K., Simonyan V. A. Symposium "Parkinsons sjukdom (klinik, diagnos, principer för terapi)" // Forskarutbildning. - 2011. - Nr 5 (43)
  • Glozman Zh.M., Levin O.S., Lycheva N.Yu. Nedsatt emotionellt minne och igenkännande av emotionella tillstånd hos patienter med Parkinsons sjukdom. // Human Physiology, 2003. –N6. –C.55-60.
  • V.L. Golubev., Levin Ya.I., Vein A.M. Parkinsons sjukdom och parkinsons syndrom. M. Medpress, 1999, 415 s..

Prognos

Varje patient bör vara särskilt försiktig med de minsta tecknen på utvecklingen av en sådan patologi. Manifestationerna av Parkinsons sjukdom och hur länge människor lever med det beror på många faktorer. Sjukdomen förstör nervcellerna i hjärnan och minskar deras antal många gånger. Gradvis leder detta till ett mycket allvarligt tillstånd, vilket kan leda till att döden kan inträffa..

Den minst gynnsamma prognosen ges till äldre, liksom de som står inför de mest komplexa formerna av sjukdomen. Det senare avser den akinetiska styva typen av Parkinson, tk. det går mycket snabbt och symtomen är ännu värre. Många patienter med denna form av sjukdomen blir funktionshindrade många gånger snabbare än andra patienter och dör också oftare.

Tidigare ledde en sådan sjukdom till funktionshinder på 1-2 år, och döden kunde förväntas på 5-8 år. Nu har modern medicin gjort det möjligt att förbättra patienternas situation och ge dem fler chanser. Människor med Parkinsons kan leva i cirka 20 år om deras ålder är mellan 40 och 65 år, medan yngre människor kan förvänta sig att öka sitt återstående liv till nästan 40 år. Seniorer som är över 65 år kan dock inte överleva i mer än 5 år. Sådana indikatorer är tillräckliga för att patienter ska dö av naturliga orsaker och inte av sjukdom. Det är värt att notera att sena stadier av Parkinsons eller svåra former kommer att leda till att döden närmar sig mycket snabbare, och prognosen kommer att vara ogynnsam.

Många faktorer påverkar hur länge en person kommer att leva. De viktigaste är följande:

  • Patientens ålder;
  • Sjukdomens form och stadium
  • Genetik;
  • Intensiteten av behandlingen;
  • Förekomsten av andra patologier;
  • Livskvaliteten.

Sjuka människor dör ofta av naturliga skäl. Det finns emellertid ofta fall av komplikationer, till exempel bronkopneumoni, infektion, hjärtinfarkt eller onkologiska patologier. Ibland utvecklar patienter vanföreställningar med hallucinationer, vilket kan leda till självmord.

Med Parkinsons sjukdom blir en person funktionshindrad. Dess grupp beror på sjukdomsstadiet:

  • Grupp 3 - i två eller tre steg;
  • Grupp 2 - i 3 eller 4 steg;
  • Grupp 1 - i fyra eller fem steg.

Att få en handikappgrupp är inte en lätt process. Patienten kommer att behöva gå igenom mycket diagnostik och sedan regelbundet bekräfta sin diagnos för en särskild kommission. I vissa fall, när symtomen och prognosen för livet är ogynnsamma vid Parkinsons sjukdom, kan funktionshinder tilldelas permanent, vilket gör att det inte kan bekräftas i framtiden..

Orsaker, symtom

Ingen sjukdom kan förekomma utan närvaron av vissa orsaker eller faktorer i en människas liv. Parkinson är inget undantag. För att undvika en sådan obehaglig situation bör du försöka undvika det maximala antalet möjliga orsaker till sjukdomen. Symtomen är inte begränsade till nedsatt rörlighet med skakningar och har en direkt inverkan på hur länge sjuka människor lever med Parkinson..

Anledningarna

Flera faktorer kan påverka utvecklingen av sjukdomen. Oftast kan den direkta orsaken identifieras i diagnosfasen, men ibland ordineras behandling utan information om vad som exakt orsakade problemet.

Orsakerna till utvecklingen av sjukdomen inkluderar:

  • Genetisk predisposition;
  • Senilålder, åldersrelaterade förändringar i kroppen;
  • Endokrina sjukdomar, lesioner i nervsystemet eller blodkärlen, infektioner;
  • Traumatisk hjärnskada, kärlsjukdom;
  • Fel livsstil, dåliga vanor, alkoholism, sömnbrist, stress;
  • Miljöföroreningar på bostadsorten, arbete på fabriken;
  • Tar antipsykotika för långtidsbehandling för andra sjukdomar.

Någon av dessa orsaker kan utlösa utvecklingen av Parkinsons, och till och med en helt frisk person kan bli sjuk..

Symtom

Sjukdomens manifestationer medför många problem även i fall där graden av Parkinsons utveckling inte är så farlig. De kan avsevärt begränsa patientens förmåga och beröva honom ett helt liv..

Sjukdomstecken kan bestå av följande symtom:

  • Långsam rörelse;
  • Konstant muskelspänning;
  • Limb tremor;
  • Lätt böjd;
  • Gångförändring;
  • Smärtsamma känslor i lederna;
  • Sluddrigt tal;
  • Fördröjning av intelligens;
  • Apati, depression;
  • Fel i matsmältningskanalen;
  • Störningar i könsorganen.

Endast ett fåtal symtom kan uppstå, eller alla på en gång. Deras ljusstyrka beror på sjukdomens form och stadium. Om andra överträdelser ansluter sig till dem är det möjligt att utveckla komplikationer..

Komplikationer

Parkinsons sjukdom orsakar allvarliga komplikationer, eftersom begränsning av rörelsen försämrar metaboliska processer, och risken för plötslig för tidig död ökar. Tillägget av formidabla sjukdomar försämrar den övergripande kliniska bilden och begränsningen av rörelser fortskrider på grund av samtidig processer.

Brist på fysisk aktivitet ökar blodkoagulationen och risken för trombbildning ökar flera gånger. Följande anslutningsvillkor kan orsaka död:

  1. Brott mot hjärncirkulationen (ischemisk stroke är vanligare än hemorragisk).
  2. Akut kränkning av kranskärlscirkulationen i form av hjärtinfarkt.
  3. Lungemboli.
  4. Kronisk försämring av kranskärlscirkulationen med attacker av angina pectoris och utvecklingen av hjärtsvikt.

En patients död på grund av vaskulära komplikationer kan inträffa både i det sista steget i processen och i tidigare stadier.

Andningsproblem provocerar patientens död i djupgående rörelsestörningar. Immobilitet orsakar trängsel i bronkier och lungor, vilket orsakar lunginflammation. Inflammatorisk process i lungorna är svår att behandla på grund av minskad immunitet och svårigheter att dränera sputum.

Aspirations lunginflammation kan utvecklas och orsaka dödsfall på grund av problem med sväljning och ihållande kvävning. Matpartiklar som fångats i andningsorganen orsakar lunginflammation. Utseendet på väsande andning, även med normal hälsa, fungerar som en signal för en akut undersökning och utnämning av antibiotikabehandling.

Skada hos en patient med Parkinsons sjukdom kan vara dödlig. Brott mot balans och stabilitet leder ofta till fall med utvecklingen av komplexa frakturer i extremiteterna och traumatisk hjärnskada. Fall förekommer ofta på grund av att patienten snubblar över mattor, stigar. Sådana komplikationer kan gå med redan i tredje steget av Parkinsons sjukdom. För att underlätta rörelse är det nödvändigt att använda käppar, kryckor eller specialanordningar som en rullator.

Självmord

Depression utvecklas oundvikligen hos patienter med Parkinsons. Minskat humör åtföljs av självmordstankar; i vissa fall utför patienterna sina avsikter. Att ta antidepressiva medel är obligatoriskt när depression förenas, patienter med självmordstankar bör vara under konstant övervakning.

Tvingad vila i det sista stadiet av Parkinsons provocerar ofta utvecklingen av trycksår. Försämring av trofiska processer leder till trög läkning av hudskador. Infektion av trycksår ​​kan orsaka sepsis, vilket är dödsorsaken för den sängliggande.

Sjukdomen är en progressiv neurodegenerativ process, därför dör patienter med Parkinsons i fjärde eller femte steget från den utvecklade kinetiska krisen eller komplikationer av vitala organ mot bakgrund av nedsatt immunitet. Att ordinera läkemedel som innehåller dopamin kan bromsa sjukdomsprogressionen och förhindra för tidig död.

Parkinsons sjukdom

Parkinsons sjukdom (primär eller idiopatisk parkinsonism) är en kronisk progressiv hjärnsjukdom orsakad av degeneration av dopamininnehållande pigmentneuroner i substantia nigra i bagageutrymmet.

Sjukdomen kännetecknas av dysfunktion av basala ganglier, vars huvudsakliga produktion är en sändare av nervinformation, neurotransmittorn dopamin, som är ansvarig för genomförandet av motoriska handlingar..

Som ett resultat av sjukdomen dör dopamininnehållande nervceller, mängden dopamin i hjärnan minskar, vilket leder till försämrade motoriska funktioner. De viktigaste symptomen på sjukdomen är styvhet, långsam rörelse, skakningar, i ett senare skede, instabilitet vid gång läggs till, vilket leder till fall.

Parkinsonism (sekundär, symptomatisk) är ett syndrom där neurologiska störningar som är karakteristiska för Parkinsons sjukdom observeras. Typer av parkinsonism: vaskulär, giftig, läkemedel, posttraumatisk, med degenerativa och ärftliga sjukdomar i centrala nervsystemet.

Enligt statistiken drabbar Parkinsons sjukdom 2 personer per 1000 invånare, efter 50 år ökar denna siffra och är 2 per 100 personer.

Patogenes

Under påverkan av ett antal utlösande "faktorer" (miljö, genetisk) aktiveras excitotoxiska aminosyror (glutamat, aspartat), som stimulerar funktionen av NMDA-receptorer, vilket leder till en ökning av kalciumintaget i cellen, utvecklingen av en kaskad av metaboliska processer med fenomen av apoptos, mitokondriell dysfunktion och oxidativ stress vilket leder till celldöd (degeneration). Oxidativ stress är en viktig länk i utvecklingen av parkinsonism, eftersom under den oxidativa metabolismen av dopamin bildas ett stort antal neurotoxiska fria radikaler som reagerar med hjärnans lipidmembran, vilket leder till död av substantia nigra-neuroner, som är selektivt känsliga för oxidativ stress. Patienten börjar känna de första symptomen på sjukdomen först när mer än 70% av dessa celler har dött, vilket motsvarar en minskning av dopaminnivån i basala ganglier med 80%. En minskning av mängden dopamin och därmed den hämmande effekten på striatala nervceller leder till en övervägande av kolinerga system i hjärnan och uppträder motoriska störningar (hypokinesi, stelhet, vilande tremor, postural instabilitet).

Enligt forskare är den genetiska faktorn en viktig aspekt i utvecklingen av parkinsonism, men det är fortfarande svårt att avgöra hur stark ärftens roll är..

Klassificering av Parkinsons sjukdom och parkinsonism (ICD-III)

G20 Parkinsons sjukdom, juvenil parkinsonism.

G21 Sekundär parkinsonism.

G21.0 Malignt neuroleptiskt syndrom.

G21.1 Andra former av sekundär parkinsonism på grund av droger.

G21.2 Sekundär parkinsonism orsakad av andra yttre faktorer (posttraumatisk, vaskulär, postförgiftning - manganföreningar, kolmonoxid, cyanider, metanol).

G21.3 Postencefalitisk parkinsonism (med neuroborrelios, neurosyphilis).

G21.8 Andra former av sekundär parkinsonism (med normotensiv hydrocefalus, tumörer eller andra massor i området för basala ganglier eller substantia nigra.

G21.9 Sekundär parkinsonism, ospecificerad.

G22. Symptomatisk parkinsonism ("parkinsonism plus"):

- progressiv supranukleär pares;

- multipel systemisk atrofi;

- demens med Lewy kroppar;

- Huntinggons sjukdom och andra..

Klassificering efter den kliniska formen av Parkinsons sjukdom (genom övervägande av hypokinesi, stelhet eller tremor i den kliniska bilden).

  1. blandad form (hypokinetisk-styv-darrande);
  2. akinetisk-styv form;
  3. darrande form.

Parkinsons etapper enligt Hoehn och Yahr (Hoehn, Yahr, 1967).

Steg 0.0 - inga tecken på parkinsonism.

Steg 1.0 - endast ensidiga manifestationer.

Steg 1.5 - ensidiga manifestationer som involverar axiella muskler.

Steg 2.0 - bilaterala manifestationer utan tecken på obalans.

Steg 2.5 - milda bilaterala manifestationer. Förmågan att övervinna den inducerade retropulsionen bibehålls.

Steg 3.0 - Måttliga till måttliga bilaterala manifestationer. Liten hållbar instabilitet. Men patienten behöver inte hjälp utifrån.

Steg 4.0 - svår immobilitet; kan dock fortfarande gå eller stå utan stöd.

Steg 5.0 - kan inte göra utan hjälp, är begränsad till en stol eller säng.

Symtom

De tidiga symptomen på Parkinsons sjukdom är svåra att upptäcka, såsom styva händer när man går, milda skakningar i fingrarna på ena handen eller mindre talsvårigheter. Lider känner sig tomma, utmattade, deprimerade eller har sömnlöshet. Dessutom är de vanliga aktiviteterna (dusch, rakning, matlagning) mer ansträngande och tar längre tid..

Vanligtvis debuterar sjukdomen vid en ålder av 50-65 år, följt av kronisk progression. Diagnosen ställs i närvaro av två tecken på de viktigaste manifestationerna av parkinsonism: hypokinesi, stelhet, tremor;

  • Hypomimi, sällsynt blinkande (Maries symptom), maskliknande ansikte: tonisk fixering av ansiktsuttryck. Muskelton störs enligt den extrapyramidala typen (monoton ökning - fenomenet "vaxdocka" eller intermittent - ett symptom på ett "kugghjul"), vilket är bättre märkbart när man rör sig i handleden och armbågsleden.
  • Böjd hållning (stelhet i musklerna i nacke och lemmar), patienten vänder hela kroppen, huvudet är i ett tillstånd av flexion, böjning av armar, ben, acheirokinesis (brist på vänliga rörelser i armarna under gång).
  • Symptomet på att "fötterna sticker fast på golvet" (på grund av en avmattning i startreflexen) - kan inte ta ett steg direkt, innan du börjar gå, finns det vanligtvis ett snabbt löpband, speciellt om det finns ett hinder. Tyngdpunkten ”rinner” bort från patienten och tvingar sig att komma ikapp, vilket ofta åtföljs av förlust av balans och fall. Blandande gång, malning.
  • Tal - en minskning av röstens sonoritet till afoni, monotoni, monosyllabisk, lakonisk, saktar ner eller accelererar tal med "fastnar" på enskilda ord. Förlust av tydlighet och uttalas tydlighet, dålig modulering, talblekning.
  • Skriva - ojämn handskrift, mikrografi, "darrande" bokstäver hos en patient med en darrande form.
  • Närvaron av paradoxala dyskinesier: okulogyriska kriser (med postencefalisk och läkemedelsinducerad parkinsonism), blefarospasm, orala dyskinesier; okontrollerbar gäspning, skrattanfall, vokalism, "pulserande" fenomen - en okontrollerbar springa framåt. Paradoxala kinesier - immobiliserade patienter i ögonblicket av påverkan och emotionell stress hoppar, springer uppför trappan, dansar.
  • Tremor i parkinsonism - liten (4-5 Hz), rytmisk, distal, ökar i vila, försvagas med rörelse, försvinner när målet nås. Påminner mig om att räkna mynt, rulla piller. Det dominerar i de distala delarna av extremiteterna, kan spridas till de proximala delarna, ansiktet och tungan. Symptomens intensitet minskar efter sömn, under avslappnad vakenhet, försvinner under sömn och sömn. Till skillnad från parkinsonskakningar är väsentliga eller familjära skakningar alltid närvarande och minskar inte med rörelse. Aldrig hos en patient med parkinsonism börjar tremor i huvudet..
  • Sväljnings- och salivstörningar. Svårighetssvårigheter hindrar patienter från att tömma munhålan från normalt producerad saliv. Detta symptom uppträder i de senare stadierna av sjukdomens utveckling, men med sällsynta undantag kan patienter med detta symptom fortfarande äta självständigt..
  • Demens. En liten andel av patienterna med Parkinsons sjukdom lider av demens - en oförmåga att tänka, förstå och komma ihåg. Detta symptom uppträder också i de senare stadierna av sjukdomen. Även om demens oftare anses vara en manifestation av Alzheimers sjukdom, kan den åtfölja andra allvarliga sjukdomar, inklusive Parkinsons. I detta fall indikeras uppkomsten av demens av en avmattning i tankeprocesser och en oförmåga att koncentrera sig..
  • Förändringar i posturala reflexer betraktas för närvarande som en av de viktigaste kliniska manifestationerna av Parkinsons sjukdom tillsammans med tremor, styvhet och hypokinesi. Posturala reflexer är inblandade i regleringen av att stå och gå och är inte frivilliga, som alla andra reflexer. I Parkinsons sjukdom försämras dessa reflexer: de är antingen försvagade eller helt frånvarande. Hållningskorrigering är otillräcklig eller helt ineffektiv. Brott mot hållningsreflexer förklarar de ofta fallande patienterna med parkinsonism.
  • Förutom ovanstående kan hypometriska kaskadögonrörelser, seborré, minskad luktsans, impotens, neurogen urinblåsa, förstoppning, depression observeras.

Parkinsons debutalternativ

Första alternativet. Sjukdomens uppkomst manifesterar sig gradvis, neurologiska manifestationer är asymmetriska, börjar vanligtvis med skakningar (skakningar) eller besvär i ena armen (cirka 20% av fallen) och / eller ben, mindre ofta med svårigheter att gå eller allmän styvhet. Skakningen manifesterar sig vanligtvis i en lem. Graden av svårighetsgrad kan variera. Skakans amplitud ökar efter stress och minskar efter sömn. Patienten kan märka begränsad rörlighet när han rör sig i den drabbade armen och rör vid golvet med foten. Efter en tid blir hållningen mer och mer böjd och steglängden förkortas.

Andra alternativet. Först klagar patienter ofta på smärta i armar och ben, muskelkramper. Vissa patienter känner ömhet eller en känsla av förträngning, tryck i axel- eller kalvområdet. De första symtomen på Parkinsons sjukdom kan vara ospecifika och manifesteras som trötthet, depression och sömnstörningar. Vegetativa störningar är också karakteristiska: förstoppning, ortostatisk hypotoni, impotens, urinvägar, svettningsstörningar, seborrheisk dermatit.

Symtom på sjukdomsprogression

Symtom på Parkinsons sjukdom i sena skeden

Posturala reflexer går förlorade, vilket manifesteras av instabil gång, faller. Fenomenet framdrivning observeras. Paradoxal akinesi (frysning) utvecklas, en plötslig blockad av den utförda rörelsen, när patienten inte kan röra sig ett tag. Ibland observeras paradoxal kinesia - en patient som knappast kan röra sig självständigt, lätt klättrar uppför trappor eller går längs en ritad linje.

Det finns perioder med dekompensation som varar upp till flera veckor. De viktigaste orsakerna till dekompensation: avbrytande eller en kraftig minskning av dosen antiparkinsonläkemedel, tar dopaminreceptorblockerare och lugnande medel, allmänna somatiska sjukdomar, kirurgiska ingrepp. Den kliniska bilden av dekompensation består av en ökning av de viktigaste kliniska manifestationerna av sjukdomen med utveckling av orörlighet, nedsatt tal och sväljning; uppkomst av förvirring, visuella hallucinationer, paranoida vanföreställningar, liksom tecken på autonom dysfunktion (ortostatisk hypotoni, hjärtrytmstörningar, termoregulering, svettning, urinering).

Sjukdomsförloppet

Som regel har Parkinsons sjukdom en långsam kurs så att sjukdomen i de tidiga stadierna kanske inte diagnostiseras på flera år. Ett antal skalor används för att karakterisera stegen i PD, inklusive Hoehnand Yahr Rating Scale och Unified; badrums klassificeringsskala för Parkinsons sjukdom (Unified Parkinsons sjukdomar, klassificeringsskala). Vissa skalor testar nivån av daglig aktivitet och anpassning av patienten (Activity of Daily Living Scale).

Parkinsons sjukdomsdiagnos

Det viktigaste diagnostiska kriteriet för Parkinsons sjukdom är Lewy-kroppar (intracytoplasmiska inneslutningar i skadade hjärnceller), som finns under obduktion. Diagnostik baserad på kliniska symtom är mindre tillförlitlig: tremor i vila, muskelhypertonicitet, hypokinesi, hållningsproblem. MR är indicerat för ett atypiskt förlopp av parkinsonism (för att klargöra den nosologiska formen) för att förutsäga utvecklingen av komplikationer i sena stadier av parkinsonism (demens, beteendestörningar).

Differentiell diagnos

→ Utförs med pseudoparkinson syndrom och andra rörelsestörningar.

  • Depression, liksom Parkinsons sjukdom, åtföljs av förändringar i röst, utarmning av ansiktsuttryck och minskad motorisk aktivitet. Om diagnosen inte är klar och det inte finns några andra symtom på parkinsonism, förskrivs antidepressiv behandling..
  • Väsentlig tremor kan förväxlas med Parkinsons tremor. Tremor hos släktingar, en minskning av tremor under påverkan av små mängder alkohol och frånvaron av andra neurologiska störningar skiljer väsentlig tremor från parkinsonism. Dessutom, med väsentlig tremor, upptäcks ofta huvudskakning (av typen "ja-ja" eller "nej-nej"), medan i parkinsonism, i stället för en skakning i huvudet, uppstår endast skakningar av läppar och ansiktsmuskler..
  • Normotensiv hydrocephalus åtföljs av gångstörningar, som ibland liknar dem i parkinsonism. I motsats till det senare, med normotensiv hydrocefalus, finns det urininkontinens och demens, och vid CT eller MR hittar de en utvidgning av kammarna utan atrofi i hjärnbarken. CSF-shunt kan minska neurologisk försämring.
  • Förutom parkinsonism manifesteras Wilsons sjukdom av olika hyperkines. Karaktäriseras av en belastad familjehistoria, tidig debut, Kaiser-Fleischer-ringar och minskat serumkoppar och ceruloplasmin.
  • Huntingtons sjukdom kan uppvisa styvhet och akinesi; familjehistoria och förekomst av demens gör det möjligt att misstänka denna sjukdom och genetisk diagnostik för att bekräfta diagnosen.
  • Shai-Drager syndrom är en degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet som kännetecknas av parkinsonism, autonoma störningar (ortostatisk hypotoni, nedsatt svettning och bäckenfunktion, gastrisk pares) och symtom på utbredd skada på nervsystemet (kortikospinalvägar, cerebellum och perifera motorneuroner). Det finns inget botemedel mot denna sjukdom. Använd symtomatiska medel för att behandla ortostatisk hypotoni. Antiparkinsonläkemedel är vanligtvis inte effektiva.
  • Strionigral degeneration manifesteras av hypokinesi och styvhet. Skakning är inte typiskt. Symtom på cerebellära skador noteras ibland. Vegetativa störningar är möjliga (Shai-Drager syndrom). Antiparkinsonläkemedel är i de flesta fall inte effektiva.
  • Progressiv supranukleär pares åtföljs av hypokinesi och styvhet. Till skillnad från Parkinsons sjukdom noteras frivilliga ögonrörelsestörningar (särskilt vertikala), demens, pseudobulbar förlamning och dystoniska trunkrörelser. Antiparkinsonläkemedel är vanligtvis inte effektiva.
  • Kortikobasal degeneration, förutom parkinsonism, kännetecknas av en minskning av intelligens, afasi, apraxi, agnosi och andra symtom på lesioner i hjärnbarken.
  • Parkinsonism vid Lewy-kroppssjukdom är förknippad med svår demens och andra neurologiska störningar.
  • I Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är snabbt progressiv demens i framkant; myoklonus är vanligt, ibland är ataxi, pyramidstörningar och allvarliga synstörningar möjliga. Förändringar i EEG är karakteristiska.
  • Vid Alzheimers sjukdom är milda extrapyramidala störningar nästan osynliga mot bakgrund av svår kognitiv försämring.
  • Medicinsk parkinsonism är vanligt. Parkinsonism orsakad av oavsiktlig användning av 1-metyl-4-fenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin istället för dess analoga petidin av narkomaner har beskrivits. Anamnes, patienternas unga ålder och snabb progression gör det möjligt att ställa en korrekt diagnos. Exponering för olika toxiner, såsom mangan eller koldisulfid, kan också orsaka parkinsonism. I sådana fall är en yrkeshistoria viktig. Ibland utvecklas parkinsonism till följd av allvarlig kolmonoxidförgiftning.
  • Post-encefalitisk parkinsonism var särskilt vanlig efter utbrottet av Econos slö encefalit i början av 1900-talet..

Parkinsons sjukdom

Behandlingsprinciper. Till skillnad från andra allvarliga neurologiska sjukdomar kan Parkinsons sjukdom behandlas. Ofta tillgriper de medicinering, eller så implanteras en speciell anordning i hjärnan som stimulerar hjärnaktivitet. I extrema fall tillgriper de kirurgiska ingrepp - hjärnkirurgi med stereotaxi, vars essens är att förstöra ett litet område i hjärnans subkortikala strukturer. Sökandet efter effektiva behandlingar för Parkinsons sjukdom pågår..

Drogbehandling

Baserat på patogenesen av Parkinsons sjukdom bygger den moderna strategin för läkemedelsbehandling på att följa ett antal viktiga principer: kontinuitet, förebyggande fokus, rationellt val och optimal kombination av anti-Parkinson-läkemedel, principen om "rimlig tillräcklighet" vid val av läkemedelsdoser med fokus på livskvalitet och självbetjäningsnivå.

I alla fall av Parkinsons sjukdom i sig och med parkinsonism av organisk karaktär, är substitutionsterapi den främsta platsen. I samband med en ökning av kolinerg aktivitet och en minskning av dopaminens (DA) funktionella roll i hjärnan, för att eliminera denna neurotransmittors obalans, används centrala antikolinergika (kolinblockerare) och dopaminomimetika. Tillsammans med den isolerade användningen av dessa läkemedel används de också i kombinationer.

Således är de viktigaste moderna antiparkinsonmedlen indelade i två grupper:

1) dopaminomimetika (amantadin, gludantan, midantan, levodopa,: madopar, cinemet, duellin, credanil, nakom, striaton, sindopa, stalevo, tidomet, bromcriptine, daverium, bromergon, cabergoline (dostinex), parlodel, serocriptine);

2) centrala antikolinergika (difenyltropin (tropacin), parkopan, romparkin, biperidin (akineton), trihexifenidyl (cyklodol), dinesin, trifen).

Effektiviteten av läkemedlen i dessa grupper ligger i anpassningen av neurotransmittorförhållandena i hjärnans subkortiska strukturer. Antikolinergika minskar aktiviteten av acetylkolin i hjärnan, och dopaminerga läkemedel stimulerar de dopaminsyntetiserande systemen som påverkas av Parkinsons sjukdom.

Principerna för dopaminerg terapi (Golubev V.L., 2001)

  1. Ökad syntes av dopamin (DA) i hjärnan.
  2. Stimulering av frisättning (frisättning) av DA från den presynaptiska terminalen.
  3. Stimulering av receptorer som är känsliga för DA.
  4. Förfallshämning JA.
  5. Hämning av DA-återupptagning av presynaptiska strukturer.

Implementeringen av den första behandlingsprincipen uppnås genom att använda dopaminprekursorn levodopa (dopamin i sig själv tränger inte in i blod-hjärnbarriären och kan därför inte vara lämplig för behandling). Men under de senaste åren används levodopa i sin rena form praktiskt taget inte: det ordineras i kombination med dopadekarboxylashämmare i form av läkemedel som madopar eller nakom.

Den andra principen för behandling tillhandahålls av midantan och dess analoger (det finns cirka 20 av dem); förutom midantan (amatandin), viregit, symmetrel och andra används.

Den tredje principen för terapi lockar för närvarande mer och mer uppmärksamhet och tillhandahålls av agonister (eller stimulanser) av dopaminreceptorer (bromokriptin eller parlodel, pramipexol eller mirapex, piribedil eller pronoran, ropinirol, apomorfin). Arbetet pågår för att skapa långvariga DA-receptoragonister, som är mindre benägna att orsaka läkemedelsdyskinesier.

Implementeringen av den fjärde principen uppnås genom förskrivning av tricykliska antidepressiva medel: genom att blockera återupptag av dopamin, tricykliska antidepressiva potentierar dopaminerg överföring och kan. rekryteras därför för att behandla Parkinsons sjukdom även i frånvaro av depression.

Den femte principen för terapi - inhibering av DA-sönderfall utförs genom att ta MAO-hämmare (deprenyl, yumex (selegilin), eldepril. Förutom huvudeffekten av att förlänga dopaminens livstid i hjärnan har läkemedelsgruppen också en neuroprotektiv effekt. COMT-hämmare (katekolmetyltransferas) används mindre ofta: tolcapon (han avslöjar ibland en hepatotoxisk effekt) och komtan.

Förberedelserna för alla dessa grupper tas först i slutet av en måltid..

Försiktighetsåtgärder: läkemedlen ordineras med försiktighet om det finns en historia av allergiska reaktioner, svår åderförkalkning. Det är omöjligt att plötsligt avbryta läkemedel, ordinera under graviditet och under amning. Blodbilden bör övervakas.

Den allmänna behandlingsregeln för Parkinsons sjukdom är önskan att behandla de första stadierna av sjukdomen inte med levodopa utan med andra läkemedel från DA-agonister, midantan, tricykliska antidepressiva medel, MAO-hämmare och levodopa själv (madopar, nakom eller deras analoger), om möjligt, bör reserveras tills det blir omöjligt att på ett tillfredsställande sätt bibehålla patientens funktionalitet. Initiering av levodopabehandling bör i första hand baseras på principen "senare bättre". Men om patienten är över 60-70 år rekommenderas att omedelbart påbörja behandling med dopa-innehållande läkemedel. Beslutet om tidpunkten för behandlingen med levodopa, den initiala dosen av läkemedlet och den efterföljande ökningen av den senare bestäms strikt individuellt med hänsyn till patientens ålder, arten av hans professionella aktivitet och, vilket ibland är mycket viktigt, patientens inställning till hans fysiska otillräcklighet, hans psykologiska reaktion på sjukdomen.

Behandling av de initiala (I-II enligt Hoehn och Yarh) sjukdomsstadierna:

  • amantadiner (midantan eller PK-Merz);
  • selektiva MAO-B-hämmare (yumex, selegilin, lazabemid);
  • DA-agonister (mirapex, pronoran och andra agonister).

Amantadiner. Midantan (och dess analoger) - i individuellt valda doser (1, 2 eller 3 tabletter per dag, beroende på svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen och närvaron av andra antiparkinsonläkemedel i patientens behandlingsregim) i form av upprepade behandlingar som varar 2-3 månader med avbrott mellan dem på 2-4 veckor.

Amantadin minskar stelhet och akinesi och till viss del tremor. Det fungerar på ungefär hälften av patienterna. I vissa fall är användningen av amantadin också motiverad vid svår Parkinsons sjukdom i kombination med andra läkemedel. Tilldela en dos på 100 mg 2 gånger om dagen, den genomsnittliga dagliga dosen är 300-500 mg. Det finns en minimal effektivitet av amantadin mot tremor. För lindring och komplex behandling av akinetiska kriser (en plötslig ihållande ökning av hypokinesi och stelhet med utvecklingen av immobilitet, pseudo-bulbar störningar) används amantadinformen för intravenös infusion PK-Merz (amantadinsulfat).

PK-Merz för intravenös infusion appliceras med 200 mg / 500 ml per dag med en hastighet av 60 droppar per minut i 5-10 dagar, genom munnen vid 100 mg (1 tablett) 3 gånger om dagen. Varaktigheten av behandlingen bestäms individuellt.

MAO-hämmare av typ B, förutom den dopaminerga effekten, har också en neuroprotektiv effekt, minskar svårighetsgraden av motoriska fluktuationer, gör det möjligt att minska den dagliga dosen av levodopa och minska svårighetsgraden av medicinska dyskinesier..

Selegiline (yumex). Behandlingen börjar med 5 mg på morgonen efter 1 veckas doser: öka till 10 mg (5 mg vardera före frukost och lunch).

Parkon används som en nässpray genom injektion två gånger i varje näsborre med ett intervall mellan injektioner på 10-15 sekunder 3 gånger om dagen, oavsett matintag och nasofarynxens funktionella tillstånd. Utvecklingen av en stabil klinisk effekt uppnås inom de första 3-14 dagarna efter användning. Grundkursens varaktighet måste vara minst fyra månader.

DA-receptoragonister: bromokriptin (parlodel), pergolid (permax, pramipexol (mirapex), ropinirol (requip), dopergin (lisenil, lisurid) piribedil (pronoran), kabergolin. DA-receptoragonister är indelade i ergripin, pergolin ) och icke-ergolinovsch (piribedil, pramipexol, ropinirol), medan den senare är mindre benägna att orsaka biverkningar. Förutom antiparkinson har denna grupp läkemedel också en neuroprotektiv effekt. För närvarande anses gruppen DA-receptoragonister vara den grundläggande i den allmänna strategin för behandling av Parkinsons sjukdom i alla dess stadier, särskilt hos unga patienter, fokuserade på en längre, långvarig möjlighet till antiparkinsonbehandling. Den dagliga individuella dosen av DA-receptoragonister väljs långsamt och ökar den under flera veckor för att undvika biverkningar. Biverkningar av DA-receptoragonister är: ortostatisk hypotoni, illamående, kräkningar, hallucinationer, läkemedel dyskinesier, hjärtarytmier, perifert ödem, Raynauds fenomen, lung- och retroperitoneal fibros, sömnstörningar, ökad libido. En tillräcklig terapeutisk dos av DA-receptoragonister anses vara den lägsta dos som kan säkerställa patientens anpassning.

Bromokriptin (parlodel) är ett läkemedel som kan användas för alla stadier av Parkinsons sjukdom. Parlodel minskar alla manifestationer av Parkinsons sjukdom och används antingen ensam eller i kombination med andra antiparkinsonläkemedel. För behandling ordineras den i en dos av 1,25 mg / dag under den första veckan och 2,5 mg / dag under nästa vecka i 3 uppdelade doser. I framtiden, varannan vecka, ökar den dagliga dosen av läkemedlet med 2,5 mg tills tillståndet förbättras eller biverkningar uppträder. Underhållsdosen varierar från 2,5 till 10 mg 3 gånger om dagen.

Piribedil (pronoran). Den initiala dosen är 50 mg en gång dagligen (på eftermiddagen eller på kvällen efter huvudmåltiden). Dosen ökas med 50 mg 1-2 gånger i veckan tills önskad effekt uppnås, men inte mer än 250 mg / dag.

Pramipexol (mirapex). Den initiala dosen är 0,125 mg 3 gånger dagligen efter måltiderna. Den veckodosen ökas till 0,25-1,5 mg 3 gånger om dagen. Den maximala dosen är 4,5 mg / dag.

Om tillståndet förvärras, vilket förr eller senare inträffar vid sådan behandling, rekommenderas det att öka dosen av samma läkemedel. Om reserven är uttömd uppstår frågan om att förskriva ett dopainnehållande läkemedel. De viktigaste riktlinjerna för att välja en dos av ett dopainnehållande läkemedel är: patientsvar på den föreslagna (lägsta) dosen; förbättring av indikatorer för hans anpassning i vardagen och på jobbet.

För närvarande används läkemedel som innehåller levodopa med en av de perifera DOPA-dekarboxylashämmare - karbidopa (duellin, tremonorm, nakom, cinemet) eller beiserazide (madopar).

Madopar (levodopa 100 mg + benserazid 25 mg) 125 mg 1-3 gånger om dagen (en kapsel eller en halv Madonara-250-tablett) med en gradvis ökning med 1 tablett (kapsel) efter en vecka utan effekt. Om den förväntade effekten inte uppstår när du tar 1000 mg (eller 1500 mg) av läkemedlet per dag, är en ytterligare ökning av dosen olämplig.

Nakom (levodopa 250 mg + karbidopa 25 mg) - en initial dos på 1 tablett 3 gånger om dagen, följt av en ökning av dosen med 1 tablett var 2-3: e dag tills optimal effekt uppnås, vilket vanligtvis observeras när man tar 3-6 tabletter (250/25 mg) per dag. Den maximala dagliga dosen är 2,0 g levodopa och 0,2 g karbidopa (8 tabletter, 250/25 mg vardera). En uttalad terapeutisk effekt utvecklas efter 7 dagars kontinuerlig användning.

De viktigaste symptomen på parkinsonism och den jämförande effekten av antiparkinsonläkemedel, från de mest effektiva till de minst effektiva:

Jämförande effekt av antiparkinsonläkemedel

En drogAkinesiaStelhetDarrningPosturala störningar
Levodopa+++++++++++++++-
Dopaminagonister+++++++++++-
Antikolinergika+++++++++-
Midantan+++++++-
Selegiline+++-
  • akinesia: levodopa> JA-agonister> amantadiner> antikolinergika> umex;
  • stelhet; levodopa> JA-agonister> antikolinergika> amantadiner> umex;
  • tremor: levodopa> antikolinergika> JA-agonister> amantadiner> umex.

Hos patienter över 70 år kan behandlingen omedelbart börja med Madopar i form av samma minimala effektiva doser, som i framtiden också måste ökas och vid behov bör DA-receptoragonister, midantan, yumex eller deras analoger läggas till i behandlingsregimen..

I de efterföljande stadierna av Parkinsons sjukdom ordineras COMT-hämmare (tolkapon och entakapon). COMT-hämmare minskar nivån av inaktiva metaboliter av devodopa i blodomloppet och hjärnan, vilket ökar dess biotillgänglighet. Användningen av tolcapone (tasmara) (en centralt verkande COMT-hämmare) är begränsad på grund av dess levertoxicitet. Som en kompletterande terapi för att minska rörelsestörningar, förlänga effekten av en enstaka dos av DOPA-innehållande läkemedel och minska deras dosering, och minska svårighetsgraden av läkemedelsdyskinesier, används en perifer COMT-hämmare entacapa. Förskriva COMT-hämmare i kombination med DOPA-innehållande: läkemedel, synkronisera deras intag (entakapon i en dos av 200 mg). Således bestäms den dagliga dosen av läkemedlet av frekvensen för att ta levodopa och kan sträcka sig från 600 till 1400 mg.

Biverkningar av läkemedel som innehåller dopamin kan vara följande: hyperkines, hjärtrytmstörningar, illamående, kräkningar, huvudvärk, yrsel, håravfall, allergiska reaktioner, anemi. De är vanligtvis uppdelade i tidigt och sent.

Tidiga biverkningar (minskad aptit, illamående, kräkningar, ortostatisk hypotoni) uppträder vanligtvis under de första dagarna eller veckorna av dopaminomimetisk behandling.

Sena biverkningar inträffar 3-9 år efter påbörjad behandling med dessa läkemedel. Anpassning av patienten till tidiga biverkningar uppnås i de flesta fall genom att minska dosen av läkemedlet utan att förskriva ytterligare läkemedel. Sena biverkningar är svårare att korrigera och kräver ett differentierat terapeutiskt tillvägagångssätt. I detta avseende kan hela processen för behandling av parkinsonism delas in i två steg: en period med initial förbättring, som vanligtvis åtföljs av inte särskilt allvarliga komplikationer, och ett senare stadium med uppkomsten av nya symtom och iatrogena komplikationer. De svåraste terapeutiska problemen vid långvarig behandling av parkinsonism inkluderar ortostatisk hypotoni, psykiska störningar och fluktuerande symtom med dyskinesier..

Eftersom ortostatisk hypotoni kan orsakas av alla dopa-innehållande läkemedel och dopaminreceptorstimulerande medel, är den första frågan som måste ställas i sådana fall att ta reda på vilket läkemedel som orsakar ortostatisk hypotoni hos en given patient, för vilken det är nödvändigt att konsekvent avbryta (och ordinera om nödvändigt) var och en av drogerna. Vidare är det nödvändigt att gradvis reducera enstaka dos till en subtröskelnivå, som vanligtvis är mycket individuell. Vid behov kan du dessutom ordinera alfa-adrenerga agonister (efedrin), MAO-hämmare och andra vasotoniska läkemedel. Du kan råda patienten att ligga ner i 1-2 timmar efter varje mottagning av madopar (parodell, etc.). Mindre ofta är det nödvändigt att tillgripa stram bandage i nedre extremiteterna och bäckenbältet (med Shay-Drager syndrom). Utomlands används framgångsrikt en blockerare av perifera DA-receptorer, domperidon (motilium). Det senare läkemedlet lindrar också illamående och kräkningar orsakade av dopaminerga läkemedel.

Det är känt att antiparkinsonläkemedel av alla slag kan orsaka psykiska störningar, men dopaminomimetika (och DA-receptoragonister också) och antikolinergika är särskilt aggressiva i detta avseende. Det första tecknet på sådan dopaminerg hyperstimulering är orolig påverkan. I framtiden utvecklar enskilda patienter visuella hallucinationer, som i typiska fall först inträffar på natten, närmare bestämt under spontana nattliga uppvaknande; en ökning av levande, minnesvärda drömmar. För närvarande har psykofarmakologi ett brett utbud av antipsykotika. Alla skiljer sig inte bara i egenskaperna hos psykotrop verkan utan också i förmågan att orsaka extrapyramidala symtom på sidan, som minimalt uttrycks eller är helt frånvarande i klorprotixen, liksom i atypiska antipsykotika som tiapridal, clozepin (leponex, azaleptin), olanzepin (zyprex). Dessa läkemedel är valfri behandling för patienter med psykiatrisk Parkinsons sjukdom. Eller så kan du avbryta antiparkinsonläkemedel i tre till sju dagar (så kallade läkemedelshelger).

Läkemedelsdyskinesier och de så kallade fluktuationerna av en motorfel (on-off syndrom) är ett svårt terapeutiskt problem. Våldsamma rörelser kan vara koreiska, dystoniska, ballistiska, myokloniska och blandade, liksom stereotyper (huvudnickar). Fluktuationer av motorbenets defekt kan också få hypokinetisk färgning.

"Peak Dose Dyskinesia" är den vanligaste läkemedelsinducerade dyskinesi vid Parkinsons sjukdom. Det minskar under vila och avkoppling och ökar i stressiga situationer eller under frivilliga rörelser. Bifasisk dyskinesi manifesteras av koreiska, dystoniska eller ballistiska rörelser, liksom hyperkines av blandat ursprung, som uppstår i början och i slutet av den kliniska effekten av levodopa, "Off-period dystoni" (dystoni från "off" -perioden) manifesteras av statiska dystoniska ställningar, som i regel bildas i ben, mindre ofta i stammen och armarna. Det verkar när effekten av en enda dos av ett dopainnehållande läkemedel börjar minska ("dystoni i slutet av dosen") och har helt uttömt sig själv, vilket ofta händer på natten och manifesteras av "dystoni tidigt på morgonen". Det sista fenomenet observerades när han vaknade på morgonen när patienten antingen fortfarande ligger i sängen eller har vaknat men inte har tid att ta den första dosen av läkemedlet. Tidig morgon dystoni förekommer endast i benen, provoceras lätt genom att gå och är vanligtvis smärtsam. Dystoni utanför perioden är vanligtvis mer uttalad på den sida av kroppen där Parkinsons symptom dominerar och kan ibland åtföljas av myokloniska ryckningar, koreiska rörelser eller tremor. För att lindra "dyskinesier vid toppdosen" använd GABA-ergiska läkemedel såsom klonazepam (antelepsin), baklofen, mindre ofta används natriumvalproat för detta ändamål i vanliga genomsnittliga dagliga doser. Den neuroleptiska tiapriden kan ge en god terapeutisk effekt. Det är också möjligt att använda clozepin (lenonex, azaleptin), som kan eliminera eller minska dyskinesier utan att förvärra symtomen på parkinsonism. Mindre vanligt används dopegit, liksom vitamin B6. För att minska syndrom utanför perioden används DA-receptoragonister (eftersom deras halveringstid är längre än levodopa), selektiva hämmare (umex) och slutligen läkemedel med förlängd frisättning som innehåller levodopa (madopar HSS). I svårbehandlade fall med dyskinesier används stereotaxisk talamotomi (förstörelse av talamus ventrooral kärna).

För närvarande ackumuleras kliniska observationer, där, förutom motoriska svängningar, även andra ("icke-motoriska") svängningar beskrivs. Dessa är sensoriska (smärta, parestesi, hypestesi), vegetativa (vaskulära, hjärt-, andningsvägar, termoregulatoriska, pupillära, urinvägar, gastrointestinala), liksom känslomässiga och kognitiva (hallucinationer, ångest, panik, rädsla, depression, maniskt tillstånd, hypersexualitet) kränkningar. Minskningen av dessa manifestationer underlättas genom utnämningen av långvariga former av dopa-innehållande läkemedel (madopar GSS - madopar med ett hydrodynamiskt balanserat system).

Antikolinerg terapi rekommenderas inte i vuxen ålder och hos patienter med tecken eller risk för demens. Användningen av antikolinergika (cyklodol, parkopan, akineton) är lämplig hos unga patienter och endast om de ger verklig, åtminstone subjektiv, förbättring.

Gruppen antikolinergika innefattar trihexifenidil (cyklodol, parkopan, artan), biperiden (akineton), triperiden, bensatropin, orfenadrin, procyclidin. De är den äldsta läkemedelsklassen för Parkinsons sjukdom, men de kan ibland vara användbara idag. De mest effektiva antikolinerga läkemedlen påverkar tremor och förändrar styvhet och bradykinesi något. Emellertid är tremorens lyhördhet också varierande, och i vissa fall används de som hjälpmedel vid behandling av levodopa, särskilt hos patienter med motoriska fluktuationer. Behandling med antikolinergika börjar med 1/4 tablett 3 gånger om dagen, och om effekten är otillräcklig ökar dosen gradvis (inom 3-4) veckor till 1 tablett 2-3 gånger om dagen. För att etablera det mest effektiva läkemedlet, med hänsyn till individuell känslighet, med långvarig behandling, ersätts det antikolinerga var 4-6 månader. I framtiden förskrivs det läkemedel som väljs på detta sätt under större delen av året och 1-2 gånger om året ordineras ett annat antikolinergikum med en månadslängd..

Kontraindikationer för utnämning av antikolinergika är psykotiska, kognitiva störningar, glaukom, prostata adenom, gammal och senil ålder. Biverkningar manifesteras av torra slemhinnor, nedsatt syn (suddighet) på grund av otillräcklig bostad, långsam tarmmotilitet och förstoppning, yrsel och ataxi, hallucinationer, agitation eller depression. För närvarande ifrågasätts lämpligheten av användningen av antikolinerga läkemedel och det rekommenderas att göra det utan dem..

Kirurgisk behandling av Parkinsons sjukdom

Innan levodopa startades behandlades mycket allvarliga skakningar kirurgiskt. Idag används kirurgisk behandling mindre ofta, även om kirurgiska ingrepp ibland är nödvändiga för vissa former av sjukdomen. Kirurgisk behandling är indicerad i fall då patienten är relativt ung (under 65 år) och han har en stark tremor som inte svarar på lämplig läkemedelsbehandling. Operationen är relativt liten i volym och utförs genom ett hål i skallen under lokalbedövning. För detta används en speciell enhet som är fäst vid skallen - en stereotaxisk apparat. Kirurgi är förknippat med en relativt låg risk och är för närvarande den mest effektiva behandlingen för tremor.

Thalamotomi. Den består i stereotaxisk förstörelse av en del av talamus, huvudsakligen av de ventrala mellanliggande kärnorna, för att minska allvaret av tremor som inte svarar på läkemedelsbehandling. En signifikant minskning av allvarligheten av tremor i extremiteterna mittemot den opererade halvklotet observeras hos mer än 90% av patienterna som genomgår thalamotomi. Talamotomi har liten effekt på bradykinesi, styvhet, motoriska fluktuationer och dyskinesier. Komplikationer av bilateral talamotomi: mer än 25% av patienten har talstörningar, liksom psykiska störningar, och därför rekommenderas inte bilateral kirurgi.

Subtalamotomi involverar förstörelse av en del av de subtalamiska kärnorna som är överaktiva vid Parkinsons sjukdom. Inledande resultat av kirurgi som ledde till en förbättring av de underliggande manifestationerna av Parkinsons sjukdom, samt en minskning av dyskinesier och motoriska fluktuationer.

Pallidotomi är förstörelsen av det inre segmentet av pallidus. Leder till en signifikant minskning av dyskinesi på den kontralaterala sidan av operationen. Kan leda till en förbättring av de bakomliggande symtomen på Parkinsons sjukdom och posturala störningar.

Djup hjärnstimulering ersätter gradvis stereotaxisk förstörelse på grund av att djupstimulering inte är förknippad med irreversibel förstörelse av hjärnvävnad. Metoden baseras på undertryckande av hyperaktiva hjärnstrukturer med högfrekvent djupstimulering, genom implantering av elektroder associerade med en subkutan elektrostimulator i målkärnan, följt av stimulering av den senare. Frekvensen, amplituden och varaktigheten av stimuleringen kan variera beroende på effekten av effekterna på de huvudsakliga symptomen på Parkinsons sjukdom. I ett antal elektrostimuleringssystem kan patienten självständigt sätta på och stänga av systemet efter behov. Ett antal cerebrala strukturer (subthalamus, thalamus, pallidum) stimuleras.

Symptomatisk behandling

  1. Vegetativa störningar - motilium, laxermedel, detrusitol, amitriptylin.
  2. Depression, ångest, sömnstörningar, kronisk smärta - lugnande medel, antidepressiva medel (amitriptylin, cipramil, paxil, ixel), zolpidem.
  3. Minskning av minne och koncentration - memantin-akatinol, excelon, reminil.
  4. Psykoser, hallucinationer - Excelon, Reminil, Clozapine, Seroquel.

E-vitamin och C-vitamin, nootropika, läkemedel som förbättrar hjärncirkulationen (cinnarizin är kontraindicerat) och andra vasoaktiva, metaboliska och allmänna tonika är särskilt användbara vid Parkinsons sjukdom..

Fysisk behandling

Huvudmålet med fysisk behandling av Parkinsons sjukdom är att slappna av muskler och leder och minska muskelatrofi orsakad av rörelsestörningar. Långvarig rörlighet orsakar muskelförlust och ledstyvhet. Därför behövs konstant rörlighet för att led och muskler ska fungera normalt. Sjukgymnasten använder speciellt utvalda övningar för att sträcka förkortade muskler och öka ledens rörlighet. Sådana övningar stärker de försvagade musklerna och ökar den allmänna tonen, med hjälp av övningar strävar de också efter att förbättra samordningen av patientens rörelser, hållning i liggande, sittande och stående position, och ökar också när man går. Dessutom förbättrar sjukgymnastiken andningen, stärker halsen och gör talet mer begripligt..

I de tidiga stadierna av sjukdomen används fysisk aktivitet vars nivå kan vara ganska hög och "innebär att man övervinner yttre hinder":

  • gå genom en dörröppning;
  • anpassade lektioner i karate eller andra typer av kampsport;
  • dans (alla former);
  • bollsporter;
  • längdåkning (inklusive skidåkning);
  • välstrukturerade, "mjuka" aerobics.

I de efterföljande stadierna av sjukdomen bör fysisk aktivitet doseras; här föreskrivs det "inte för att övervinna externa hinder och betydande insatser":

  • normal gång
  • gå på plats
  • simulatorer med lågt motstånd;
  • övningar för fötterna och trappsteg;
  • imitation av rodd på en simulator;
  • simning.

De viktigaste rörelsessymptomen som träningen riktar sig till är: stelhet, hypokinesi, gångstörningar, störningar i stabilitet och hållning och rörlighet i sängen. Andningsövningar används också förebyggande (hypoventilation och lunginflammation är karakteristiska för de sena stadierna av Parkinsons sjukdom).

Olika enheter används ofta för att förbättra livskvaliteten. Dessa händelser i den engelskspråkiga litteraturen har till och med fått ett särskilt namn "modifiering av miljön för säkerhet och komfort.".

Diet

Maten bör vara varierad och innehålla mer grönsaksallader och frukt. Fiber i livsmedel är viktigt för matsmältningsorganens funktion och hjälper till att undvika förstoppning, vilket ofta är ett problem vid Parkinsons sjukdom. Om vätska går förlorad på grund av saliv kan detta också bidra till förstoppning, därför är det nödvändigt att kroppen får tillräckligt med vätska (drick genom ett sugrör om tremor är mycket stark).

Om du har svårt att tugga och svälja bör undernäring och undernäring undvikas. Du måste äta oftare, i små portioner. Övervikt är också oönskat, eftersom det hindrar rörelse och bidrar till uppkomsten av högt blodtryck och diabetes. Den enda orsaken till fetma i Parkinson är överätning..

Behandlingsmöjligheter för Parkinsons sjukdom

Utsikterna vid behandling av Parkinsons sjukdom är för närvarande associerade med skapandet av användning av anti-excitotoxiska läkemedel, nya och effektivare antioxidanter, neurotrofiska faktorer (neurotrofiner) och anti-apoptotiska medel. Idag finns det redan verkliga förutsättningar för att locka till sig metoder och metoder för genteknik, liksom immunmodulatorer.

De första data erhölls som indikerar närvaron av antiapoptotiska egenskaper i yumex (selegilin), som inte är relaterade till dess förmåga att hämma MAO-B. För närvarande studeras en annan MAO-hämmare (läkemedel TVP-1012) experimentellt, vilket är 5 gånger mer effektivt för att förhindra utvecklingen av experimentell parkinsonism. De första anti-excitotoxiska (antiglutamat) läkemedlen har redan skapats och testas. Antagonister av NMDA-receptorer har neuroskyddande egenskaper. Den antikonvulsiva remacemiden har anti-NMDA-effekter och anses vara potentiellt användbar vid behandling av Parkinsons sjukdom och Huntingtons chorea. Liknande egenskaper hos midantan klargörs. Användningen av riluzol (riluzole) föreslås inte bara för behandling av ALS utan också för behandling av Parkinsons sjukdom. Man tror att koenzym Q10, som skyddar mitokondrialkomplexet från möjlig toxisk skada, kan ha en möjlig neuroskyddande effekt vid Parkinsons sjukdom..

Neurotrofa faktorer utvecklas aktivt, lämpliga för användning inte bara i experiment utan också i kliniker. I synnerhet erhölls tillfredsställande resultat med behandlingen med gangliosid Gml.